Acrocianosis
La acrocianosis es un acrosíndrome vascular permanente caracterizado por una coloración cianótica (generalmente azulada) indolora de las extremidades, que puede acentuarse con el frío o las emociones. Puede ser primaria (idiopática) o, más raramente, secundaria a otra patología.
Etiologías
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria es el acrosíndroma más frecuente y siempre es benigno. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, adolescentes y adultos menores de 30 años. Suele resolverse espontáneamente en torno a los 40-50 años. Se desconoce su causa, pero se presume un determinismo genético.
Acrocianosis secundaria
Se cree que la acrocianosis secundaria es poco frecuente y debe considerarse a la luz de presentaciones clínicas atípicas o contextos particulares. Existen muchas causas posibles:
- Hipoxemia: cardiopatía cianógena, enfermedad pulmonar, tabaquismo, etc.
- Conectivitis y vasculitis: granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Buerger, etc.
- Neoplasia y trastornos hematológicos
- Arteriopatías oclusivas
- Fármacos y sustancias tóxicas
- Lesiones de la médula espinal
- Malformaciones genéticas o cromosómicas y trastornos metabólicos
- Síndromes disautonómicos vasculares (por ejemplo, síndrome de taquicardia ortostática postural)
- Trastornos psiquiátricos y alimentarios (anorexia)
Diagnóstico y características clínicas
El diagnóstico positivo es exclusivamente clínico. En su forma típica, la acrocianosis primaria se manifiesta por :
- Cianosis bilateral uniforme (de azul a rojo), permanente pero de intensidad variable. Afecta más frecuentemente a los dedos hasta las muñecas, pero puede asociarse a afectación de los pies hasta las piernas, la nariz, la cara o las orejas.
- Aumenta con el frío y las emociones. Mejora con el calor y/o la elevación del miembro. Indoloro a temperatura ambiente.
- Frialdad a la exploración, a veces edema discreto +- hiperhidrosis (a veces muy importante y que justifica la consulta). Decoloración a la presión, coloración progresiva.
- El examen arterial y trófico es siempre normal.
El fenómeno de Raynaud puede estar asociado.
Cualquier otra anomalía (en particular una presentación unilateral, que afecte sólo a la cabeza, clínica generalizada y dolorosa, anomalías tróficas o arteriales) debe hacer pensar en una acrocianosis secundaria o en otro diagnóstico.
Aclaración y diagnóstico diferencial
No deben realizarse más investigaciones si el cuadro clínico es típico de un adolescente o adulto joven. En caso contrario, revisar el diagnóstico y considerar: capilaroscopia +- exámenes según orientación clínica.
Los diagnósticos diferenciales se evocan fácilmente sobre bases clínicas. Principales signos a buscar :
- Trastornos tróficos / signos de vasculitis → ¿esclerodermia? ¿Lupus? ¿Crioglobulinemia?
- Cianosis generalizada → cardiopatía cianógena ? Insuficiencia respiratoria crónica ? Policitemia ?
- Acrocianosis limitada a una extremidad → angiodisplasias ? Síndrome de dolor regional complejo (++ clínica dominada por el dolor) ?
- Asociación con un edema duro, frío, indoloro y limitado → ¿autoagresión (++ garotas) en un contexto psiquiátrico?
Si se asocia a fenómeno de Raynaud, investigar adecuadamente.
Manejo terapéutico - Tratamientos
- Tranquilización (fenómeno benigno) en caso de acrocianosis primaria
- Tratamiento sintomático :
- Evitar y protegerse del frío, dejar de fumar, ejercicio físico.
- Tratamiento psicológico si es necesario. Tratamiento psiquiátrico en caso de anorexia nerviosa.
- Los tratamientos de la hiperhidrosis deben reservarse a los casos en los que exista una verdadera desventaja socioprofesional.
- Tratamiento de primera línea: sesiones de ionización (medicina física).
- Tratamiento de segunda línea: simpatectomía endoscópica
- Tratamiento de cualquier Raynaud asociado (ver capítulo específico) o etiología en caso de acrocianosis secundaria.
Autor(es)
Dr Shanan Khairi, MD
Bibliografía
EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014
Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013