Disección arterial craneocervical
La incidencia de las disecciones de las arterias craneocervical es de aproximadamente 4 por cada 100.000 habitantes al año. La edad media de aparición es de unos 40 años. Se cree que representan el 20% de los ictus isquémicos en personas menores de 50 años. El diagnóstico precoz es crucial, ya que el tratamiento temprano reduce eficazmente el riesgo de ictus.
Elementos de fisiopatología
Una disección arterial consiste en la rotura de una o varias capas de la pared arterial, generalmente limitada a la íntima, lo que permite la entrada de sangre y escinde la pared con un hematoma intraparietal. Esto provoca el estrechamiento, o incluso la oclusión, de la luz arterial.
Las disecciones craneocervical pueden provocar signos locales (ligados a la compresión de las estructuras vecinas) y signos de isquemia cerebral o retiniana, que pueden aparecer desde unas horas hasta 1 mes después, ligados a fenómenos tromboembólicos procedentes de un trombo formado en la arteria disecada o a una caída del flujo aguas abajo de la estenosis de la luz arterial.
Las más frecuentes son las de la arteria carótida interna extracraneal y las de la arteria vertebral entre el atlas y el axis. Se cree que las disecciones de las arterias intracraneales son más raras, pero su incidencia puede estar subestimada porque son más difíciles de diagnosticar.
Etiologías y factores contribuyentes
- Disecciones espontáneas (más de la mitad de los casos)
- Factores favorecedores: hipertensión arterial no controlada, Marfan, Ehlers-Danlos, poliquistosis renal, displasia fibromuscular, alargamiento arterial, etc.
- Disecciones traumáticas
- Traumatismos de alta energía (accidentes de tráfico ++)
- Manipulación cervical
- Disecciones iatrogénicas por procedimientos endovasculares
- Vasculitis infecciosa o inflamatoria
Cuadros clínicos según la localización de la disección
La disección de una arteria intracraneal debe sospecharse siempre que haya signos locales (dolor de cuello, cefalea, Claude-Bernard-Horner) que precedan a signos de isquemia cerebral, ++ si hay indicios de traumatismo reciente.
Disecciones de la arteria carótida interna extracraneal
Bilaterales en el 14% de los casos.
Signos locales (aislados en el 25% de los casos):
- Cefaleas (++ frontales y periorbitarias) y/o cervicalgias (65 a 75% de los casos).
- Síndrome de Claude-Bernard-Horner debido a la compresión del sistema simpático pericarotídeo (30 a 50% de los casos).
- Acúfenos (~ 5%)
- Parálisis de los últimos nervios craneales (poco frecuente, ++ parálisis lingual)
Signos isquémicos (se dan en el 75% de los casos):
- Accidentes cerebrovasculares isquémicos, transitorios (AIT) o permanentes, ++ en el territorio de la arteria cerebral media (ACM).
- Los signos locales aparecen entre unas horas y un mes, pero el 80% se producen en el plazo de una semana.
- Síntomas y signos neurooftálmicos en el 63% de los casos
- Ceguera monocular transitoria (en los émbolos retinianos, ~30% de los casos), neuropatía óptica isquémica (~2,5%), parálisis oculomotora (<1%).
Disecciones de la arteria carótida primaria
Suelen ser postraumáticas, como parte de la extensión de una disección aórtica.
Disecciones de la arteria carótida interna intracraneal
Suelen provocar fuertes cefaleas seguidas de accidentes cerebrovasculares isquémicos masivos de mal pronóstico.
Disecciones vertebrales extracraneales
Bilaterales en el 30-60% de los casos.
Signos locales (en el 75% de los casos): cefaleas (++ occipital) y/o dolor de cuello.
Signos isquémicos (en el 75% de los casos): accidentes cerebrovasculares isquémicos en el territorio vertebrobasilar (bulbo, tronco, cerebelo, lóbulos occipitales). El síndrome de Wallenberg (33% de los casos) es muy sugestivo.
Disecciones intracraneales vertebrales y/o del tronco basilar
Son muy raras. A menudo son la causa de una hemorragia subaracnoidea (HSA) +- asociada a un ictus isquémico que afecta al tronco cerebral.
Disecciones múltiples
Las lesiones múltiples no son infrecuentes. Las disecciones vertebrales son bilaterales en un 30 a 60% de los casos, según las series, y se asocian a una disección carotídea en ~30% de los casos. La aparición de disecciones múltiples debe llevar a la búsqueda de una arteriopatía subyacente.
Cribado en un contexto postraumático
Las disecciones cervicales no son infrecuentes en los traumatismos, sobre todo en los de alta energía, y con demasiada frecuencia se diagnostican tras la aparición de un ictus isquémico. A la inversa, no es factible ni deseable realizar pruebas de imagen en todos los casos.
En este contexto, actualmente se recomienda realizar una angio-TC cervical o una angiografía convencional si está presente alguno de los criterios de Denver modificados:
- Presencia de uno de los siguientes signos sugestivos:
- Soplo cervical en un paciente < 50 años
- Hematoma cervical expansivo
- Hemorragia arterial
- Anomalía neurológica no explicada por lesiones establecidas
- Aparición de una zona isquémica en una TC cerebral de seguimiento
- Presencia de un factor de riesgo = traumatismo de alta energía + uno de los siguientes criterios:
- Subluxación vertebral o fractura vertebral que afecte a un agujero transverso o fractura C1-C3
- Fractura de Lefort II o III
- Fractura de la base del cráneo con afectación del sifón carotídeo
- Lesiones axonales difusas con Glasgow < 6
- Ahorcamiento con lesiones anóxicas
Exámenes complementarios urgentes
Ninguno de estos exámenes puede descartar formalmente una disección → deben utilizarse en sinergia: ecografía-doppler cervical (+- transcraneal) + angio-RM o angio-TC-cervico-craneal.
Estos exámenes son urgentes porque :
- Riesgo importante de (re)aparición de un ictus.
- La regresión de las imágenes de disección es frecuente y puede ser rápida, mientras que el riesgo de eventos tromboembólicos persiste.
+ Evaluación del ictus si es necesario.
Ecografía Doppler cervical (+- transcraneal)
Este es el examen de primera línea porque es mínimamente invasivo y fácilmente disponible. El eco-doppler cervical tiene buena sensibilidad, excepto en disecciones altas.
El dúplex transcraneal, utilizado para evaluar el impacto hemodinámico intracraneal descendente, se utiliza ahora raramente.
(Angio)-RM o angio-CT-scanner
La RM (pida una secuencia de densidad de protones) puede utilizarse para visualizar el hematoma parietal, mientras que la angio-RM puede utilizarse para evaluar su extensión e impacto en la luz arterial y el flujo intracraneal. La sensibilidad y especificidad de la RM, que la mayoría de los autores siguen recomendando como exploración de primera línea, no están bien definidas y la exploración no es fácilmente accesible en una urgencia → generalmente se prefiere el angio-TC-escáner.
Arteriografía convencional
Constituye el Gold Standard (DSA, arteriografía por sustracción) pero ahora se realiza raramente debido a su naturaleza invasiva y a los avances en RM y TC. Debe realizarse si existe una fuerte sospecha clínica y la RM no contribuye o sólo contribuye marginalmente. También puede utilizarse para buscar displasia fibromuscular en las arterias renales.
Pronóstico - seguimiento
El pronóstico depende sobre todo de la aparición y la gravedad clínica de un posible ictus isquémico. En general, el pronóstico de las disecciones extracraneales es favorable (especialmente para las disecciones vertebrales).
- Disección carótida interna → 4% muerte - 25% déficits moderados a graves - 21% déficits menores - 50% sin secuelas.
- Disección vertebral → 6% muerte - 11% déficits de moderados a graves - 21% déficits menores - 63% sin secuelas
Tras la normalización de la pared, el riesgo de recidiva es bajo (1%/año) → en caso de recurrencia: búsqueda sistemática de una enfermedad contribuyente subyacente.
Manejo terapéutico - Tratamientos
En general, existe poca o ninguna MBE sobre el tratamiento de las disecciones de las arterias craneocervical, en particular en lo que respecta a la elección entre antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes. El tratamiento varía de un centro a otro.
No existe ninguna recomendación sobre la utilidad de un seguimiento radiológico a largo plazo, incluso en los casos de anomalías persistentes de la pared arterial.
Consideraciones generales
- Posición de decúbito estricto, con los pies elevados (prevención del ictus hemodinámico): controvertida.
- Manejo (control de la tensión arterial, etc.) de un posible ictus isquémico y medidas inespecíficas según las consideraciones habituales.
- En particular, no existe ninguna MBE que justifique no aplicar procedimientos de trombolisis IV y/o IA a los pacientes que reúnan las condiciones necesarias. Sólo podemos recomendar que se preste especial atención clínica y radiológica a las posibles complicaciones hemorrágicas.
- En caso de hemorragia intracraneal secundaria o iatrogénica, gestión específica antes de considerar el tratamiento antitrombótico a distancia sobre la base del consejo neuroquirúrgico.
- Cribado y gestión de los factores de riesgo cardiovascular
Disecciones extracraneales
- Según las preferencias del centro y la evaluación del riesgo de hemorragia: elegir entre antiagregación plaquetaria y anticoagulación (aunque a menudo se prefiere esta última, no hay diferencia demostrada en cuanto a beneficios y riesgos).
- Ejemplo de elección de antiagregante plaquetario: ácido acetilsalicílico (AAS) 100 a 300 mg/día → control por ARM a los 6 meses → continuación del AAS si persisten las anomalías de la pared arterial (estenosis, irregularidades parietales, aneurismas secundarios, etc.).
- Ejemplo de régimen en caso de elección de anticoagulación: Heparina a dosis terapéutica → relevo precoz con antagonistas de la vitamina K (AVK) o nuevos anticoagulantes orales (NOAC) que se continuarán :
- 6 semanas si disección sin ictus asociado → relevo con ácido acetilsalicílico (AAS) 100 a 300 mg/día.
- 6 meses en caso de ictus isquémico asociado → control por ARM (o arteriografía).
- Si es normal → AAS 100 a 300 mg/día durante 1 año
- Si estenosis, irregularidades parietales o aneurismas → continuar AVK durante 3 meses hasta la realización de nuevas imágenes
- Las indicaciones quirúrgicas o endovasculares son excepcionales (lluvia de ataques isquémicos transitorios, formación de una estenosis suboclusiva con mala recuperación del polígono de Willis, etc.) y no están codificadas.
Disecciones intracraneales
- Riesgo teórico de hemorragia subaracnoidea secundaria (ausencia de límite elástico externo y adelgazamiento de las demás túnicas de los vasos intracraneales) → contraindicación teórica de los anticoagulantes → consenso actual: tratamiento sintomático → tratamiento antiagregante plaquetario (por ejemplo, AAS 160 mg/día) y revisión por ARM a los 6 meses.
- Si persiste la estenosis arterial: mantener el tratamiento antiplaquetario.
- Las indicaciones endovasculares son excepcionales y no están codificadas.
Autor(es)
Dr Shanan Khairi, MD
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