Encefalopatía hipertensiva aguda

La encefalopatía hipertensiva aguda es un grupo de encefalopatías (disfunción cerebral global) asociadas a la hipertensión maligna, sin otra etiología identificada. Pueden causar lesiones cerebrales permanentes, pero suelen ser reversibles (en >90% de los casos) cuando se reduce la presión arterial. Se trata de urgencias médicas.

Pueden afectar a todas las edades y a ambos sexos. Sin embargo, existe un pico discreto a los 20-40 años y una preponderancia discreta de las mujeres debido a la implicación de causas ginecológicas (eclampsia, preeclampsia, síndrome HELPP).

Históricamente, la forma más conocida de esta afección es el PRES hipertensivo ("síndrome de encefalopatía posterior reversible"). Sin embargo, esta denominación es fuente de confusión.

Etiologías

Las etiologías son las de la hipertensión arterial, pero las más frecuentes son :

• Eclampsia, preeclampsia, síndrome HELPP
• Hipertensión renal: glomerulonefritis aguda, SHU, PTT, estenosis de la arteria renal
• Hipertensión arterial crónica no controlada o mal controlada
• Dolor, contextos agudos, ataques de pánico

Algunas causas más raras de hipertensión maligna deben investigarse sistemáticamente:

• Feocromocitoma

• Tóxicos: cocaína, anfetaminas, LSD, anorexígenos, etc.
• Iatrogénicos: ciclosporina, IMAO, EPO, vasoconstrictores nasales, etc.
• Retirada (generalmente por incumplimiento terapéutico) de un antihipertensivo (central ++) o interacción con un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) o un vendaje gástrico, etc.
• Disautonomía vegetativa

Elementos de fisiopatología

Clásicamente se considera que el síndrome aparece cuando se sobrepasa la capacidad de autorregulación del flujo sanguíneo cerebral (generalmente cuando la presión arterial media se eleva rápidamente a > 150 mmHg), lo que provoca una vasodilatación con alteraciones de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, edema cerebral vasogénico, disfunción endotelial, vasoespasmo reactivo con oclusiones arteriolares difusas, etc.

Los hallazgos patológicos incluyen edema, hemorragias petequiales, microinfartos diseminados y lesiones de necrosis fibrinoide que ocluyen pequeños vasos perforantes.

¿Qué ocurre con el PRES?

El PRES ("síndrome de encefalopatía posterior reversible") o RPLS ("síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible") es una presentación clínico-radiológica particular en la que las lesiones predominan en las regiones parieto-occipitales. Históricamente, es la forma arquetípica de la encefalopatía hipertensiva aguda.

Esta denominación es confusa por varias razones:

• las lesiones no suelen limitarse a las regiones posteriores ("PRES atípico") y pueden predominar en otras regiones cerebrales
• el nombre del síndrome es engañosamente tranquilizador, ya que las lesiones no siempre son reversibles incluso con un tratamiento rápido, y puede haber secuelas clínicas
• aunque la ESRD hipertensiva es la más frecuente, el mismo cuadro radiológico puede observarse en otras afecciones (metabólicas y tóxicas) sin evidencia de picos hipertensivos.

En cualquier caso, clínicos y radiólogos deben ser conscientes de que se trata de una categoría radiológica más que clínica, y no de una patología en sí misma.

Clínica

La tensión arterial suele ser >180/110 mmHg (sin embargo, más importante que los valores absolutos es la extensión y la rapidez de aparición del pico hipertensivo) +

• Por definición, deben observarse signos de disfunción cerebral global: trastornos de la conciencia, confusión, trastornos cognitivos agudos múltiples, delirio, etc.
• Cefalea (~50%)
• Vértigo, acúfenos (~35%)
• Náuseas y/o vómitos (~30%)
• Signos visuales: disminución de la agudeza visual, alucinaciones elementales, hemianopsia, ceguera cortical, etc.
• Los déficits neurológicos focales están presentes en ~20% de los casos
• Crisis convulsivas

+- signos de otros trastornos viscerales.

Investigaciones de urgencia

Evaluación de una sospecha de urgencia hipertensiva :

• Glucemia dactilar
• Fondo de ojo → ¿retinopatía hipertensiva?
• Examen microscópico de orina + tira reactiva
• Biología (función renal, tropos, BNP, ionograma, glucemia, hemato-CRP) → ¿daño renal/cardíaco?
• Radiografía de tórax
• TC cerebral sistemático → puede mostrar lesiones difusas o contribuir al diagnóstico diferencial
• Resonancia magnética (angio)cerebral
  • Imprescindible si hay dudas sobre ictus isquémico (debe justificarse ante el radiólogo por la diferente tolerancia a la presión arterial)
  • Puede ser normal
  • Posible hiperseñal en T2/ FLAIR :
    • lesiones cerebrales difusas y reversibles en la corteza, la sustancia blanca, el tronco cerebral y el cerebelo
    • lesiones típicas del PRES: edema de la sustancia blanca en las regiones parieto-occipitales
  • Difusión: es la secuencia más sensible y muestra con frecuencia edema vasogénico. No respeta los territorios vasculares.
  • Posibles signos (vasoespasmos múltiples) de angiopatía cerebral reversible aguda (complicación).
• Electrocardiograma
• Ecografía cardíaca

Búsqueda sistemática de hipertensión arterial secundaria a distancia (hasta un 20-40% de los pacientes que presentan una urgencia hipertensiva).

IRM FLAIR - "PRES atípico": lesiones predominantemente en la región parieto-occipital que coexisten con lesiones del tálamo, la cápsula interna, el cuerpo calloso y la región frontal.

IRM T2 - encefalopatía hipertensiva con lesiones limitadas al tálamo (regresión total de las lesiones en este caso tras una bajada agresiva de la PA).

Diagnóstico positivo y diagnóstico diferencial

El diagnóstico de la encefalopatía hipertensiva es de exclusión. Presupone la asociación de un pico hipertensivo súbito, signos de disfunción cerebral global y la exclusión de etiologías no hipertensivas. La asociación de otros signos de emergencia hipertensiva (daño renal o cardiovascular) es frecuente.

No es infrecuente que el diagnóstico se haga retrospectivamente, debido a las numerosas dificultades encontradas en la fase aguda:

• Ausencia de elementos patognomónicos
• La identificación de un pico hipertensivo no suele plantear problemas. Sin embargo :
  • Se trata más de la rapidez con la que se desarrollan las variaciones de la presión arterial que de su valor absoluto. Los pacientes no tratados o mal controlados pueden presentar una hipertensión grave crónica muy bien tolerada y presentar una encefalopatía de otro origen. Los pacientes con presión arterial normalmente baja pueden presentar una emergencia hipertensiva con valores de presión arterial en rangos moderados, que generalmente no llamarán la atención.
  • Cualquier patología aguda con potencial para causar encefalopatía, y cualquier contexto estresante, pueden generar un pico hipertensivo reactivo que puede sugerir erróneamente el diagnóstico.
• Existe un amplio solapamiento entre los diagnósticos diferenciales y las complicaciones de las urgencias hipertensivas. En algunos casos, será imposible decidir. Por ejemplo
  • ¿Accidente cerebrovascular con pico hipertensivo reactivo o emergencia hipertensiva que complica un accidente cerebrovascular? Lo mismo ocurre con el infarto de miocardio o la disección aórtica.
• Frecuentemente, el caso se presenta en pacientes ya hospitalizados en unidades de cuidados (semi)intensivos y que presentan múltiples anomalías susceptibles de provocar encefalopatía...

El diagnóstico diferencial es amplio y, según la clínica, incluye :

• Encefalopatías de otros orígenes: hipoglucemia, encefalopatías tóxico-metabólicas, síndrome de abstinencia, encefalopatías anóxicas, etc.
• Meningitis y encefalitis
• Accidentes cerebrovasculares
• Estado epiléptico no convulsivo
• Patologías psiquiátricas y trastornos funcionales

Manejo terapéutico - Tratamientos

En general :

• Monitorización, 2 infusiones IV, monitorización diurética, manejo general
• No administrar antihipertensivos antes del TAC cerebral, salvo indicación vital (disección aórtica, infarto de miocardio, insuficiencia cardiaca aguda).
• Control de la tensión arterial:
  • En general
    • reducir lentamente la presión arterial, buscando inicialmente una reducción del 25% y luego gradualmente hasta valores < 160/110 mmHg
    • preferir nicardipino o labetolol y evitar los antihipertensivos centrales
  • Si se asocia a :
    • Insuficiencia cardiaca aguda: son preferibles la furosemida, los nitratos y los inhibidores de la ECA. Evitar los betabloqueantes.
    • Infarto de miocardio: preferir nitratos, betabloqueantes e inhibidores de la ECA.
    • (pre)eclampsia: preferir betabloqueantes + magnesio. Opinión ginecológica urgente.
    • Insuficiencia renal aguda: preferir inhibidores de la ECA.
    • Accidente cerebrovascular: teóricamente mejor tolerancia a la presión arterial, pero a discutir en función de la situación clínica:
      • Accidente cerebrovascular hemorrágico: tolerancia hasta 180 mmHg de PAS (o 120 mmHg de PAM).
      • Accidente isquémico: tolerancia hasta 220 mmHg de PAS (o 120 mmHg de PAM). Sin embargo, en caso de trombolisis, debe obtenerse una presión previa de < 180/105 mmHg.
• Gestión específica de otros fallos orgánicos cuando proceda. Ver capítulos correspondientes.
• Considerar ansiolíticos y/o morfina en cada caso.
• Tratamiento etiológico si es necesario. Ver capítulos correspondientes.
• Hospitalización, idealmente en una unidad coronaria o de cuidados intensivos inicialmente.
• Considerar (no EBM), en función de la evolución, el uso de nimodipino (nimotop) 60 mg PO 6 x/día (o 1-2 mg/ hora IV si la vía PO no es posible) para prevenir el vasoespasmo.

A modo de recordatorio, he aquí un ejemplo de régimen de administración de antihipertensivos, que deberá ajustarse en función de la tolerancia:

• Nicardipino (Rydene): 10 mg/hora IV
• Nitroprusiato: 0,5-10 µg/ kg/ minuto IV
• Labetalol: 1 mg/ kg y después 0,5-2 mg/ minuto IV
• Furosemida: 40-80 mg IV (++ si OPH)
• Enalapril/ captopril: 1,25-5 mg IV cada 6 horas
• Dinitrato de isosorbida (cedocard): 2-10 mg/hora IV

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

Cambier J et al., Neurologie, 13e édition, Masson, 2012

Elliott WJ et al., Evaluation and treatment of hypertensive emergencies in adults, 2023

Elliott WJ et al., Moderate to severe hypertensive retinopathy and hypertensive encephalopathy in adults, 2022

Neill TA, Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, UpToDate, 2022

Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018