Líquido cefalorraquídeo - principales anomalías

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es secretado por los plexos coroideos, circula por el sistema ventricular y los espacios subaracnoideos y es evacuado por reabsorción venosa a través de las válvulas de asiento de las granulaciones de Pacchioni.

Desempeña funciones mecánicas (amortiguación), inmunitarias, de regulación de la presión y de transporte.

Se puede obtener una muestra mediante una punción lumbar, más raramente mediante un dispositivo quirúrgico o, excepcionalmente, directamente a través de una brecha dural. Su análisis es una etapa central en la evaluación diagnóstica, pronóstica o terapéutica de numerosas situaciones clínicas neurológicas.

Aspectos técnicos de la punción lumbar (PL)

Puede considerarse la administración de un ansiolítico unos quince minutos antes de la punción si el paciente está muy ansioso o confuso.

Posición del paciente: decúbito lateral, acurrucado en posición fetal (eventualmente ayudado por un cojín entre los brazos). Es preferible realizar la punción en un paciente en decúbito supino que en posición sentada, ya que :

• es menos probable que el paciente se mueva durante la punción
• el profesional debe acostumbrarse a realizar la punción con el paciente en decúbito supino, ya que muchas situaciones clínicas lo requieren:
  • pacientes sedados o en estado crítico
  • la necesidad de medir la presión del LCR. Las normas de presión se establecen para un paciente en posición supina, y las reglas para "corregir" la medición cuando se punciona a un paciente en posición sentada no son fiables, dependiendo del tamaño del paciente.

Póngase una bata y guantes estériles, desinfecte bien la piel, tome sus referencias y marque el punto de punción previsto (busque un espacio intervertebral en la línea media a la altura de las crestas ilíacas), coloque el paño estéril.

Normalmente se inyecta un anestésico en el lugar de la punción. Sin embargo, si el practicante tiene experiencia (buena colocación, ningún intento repetido antes de la punción con éxito, trocard utilizado fino o atraumático), no sirve de nada: lo más doloroso es el hecho de "perforar" la piel, ya que el anestésico sólo tiene efecto en las capas superficiales.

punción lumbar

La punción se realiza en línea recta con una ligera angulación craneal. Lo ideal es que progrese sin obstáculos hasta que se produzca una ligera resistencia ("clic") antes de entrar en el espacio subaracnoideo del que drenará el LCR. La mayoría de los fracasos se deben a :

• Obstrucción superficial (apófisis espinosa): no se encuentra en un espacio intervertebral. Retire completamente la aguja y elija un nuevo punto de punción +- 1 cm por encima o por debajo según la situación.
• Obstáculo a 2 o 4 cm de profundidad (lámina del arco vertebral): está demasiado paramediano. Retire la aguja hasta la piel y realice una angulación milimétrica hacia la izquierda o la derecha a través del mismo punto de punción según la situación, eventualmente hacia arriba.
• Obstáculo a más de 6 cm de profundidad (cuerpo vertebral): se ha perdido el "clic" y se ha pasado el espacio subaracnoideo. Haga retroceder suavemente la aguja de unos milímetros a un centímetro.
• La aguja está completamente introducida y no ha encontrado ningún obstáculo: no está en la línea media. Retire completamente la aguja y vuelva a orientarse.

Cuando el LCR fluya, coloque la columna de presión y mida la presión si está indicado o recoja el LCR directamente. Normalmente, 3 tubos de 3 a 5 cc son suficientes. Tome un tubo adicional de 5 a 10 cc para guardarlo en la nevera si es posible. Numere los tubos.

Contraindicaciones, complicaciones e indicaciones de la punción lumbar

Contraindicaciones (relativas, en función de la gravedad y de la probabilidad clínica del presunto diagnóstico)

• Presencia de una lesión del sistema nervioso central con efecto de masa importante o hidrocefalia obstructiva
• Posible infección de la piel cerca de los lugares de punción
• Trastornos importantes de la hemostasia (se debe realizar sistemáticamente un hemograma y una prueba de coagulación si hay sospecha de insuficiencia hepática o de hemopatía), trombocitopenia (plaquetas < 30.000/mm3 o trombocitopenia de aparición rápida), dosis eficaces de anticoagulación. Si la extracción de sangre es indispensable, solicitar previamente asesoramiento hematológico para corregir en la medida de lo posible los posibles problemas (transfusiones de plaquetas, etc.).

Complicaciones

Afectación cerebral

• Poco frecuente, el riesgo existe en presencia de una lesión con efecto de masa
• Riesgo de afectación temporal en caso de lesión supratentorial, afectación cerebelosa en caso de lesión infratentorial. La muerte rápida es la regla.
• Tan pronto como se sospeche: TAC cerebral, avisar a un neurocirujano (o a cualquier cirujano senior si no hay neurocirujano disponible) para considerar la descompresión sin esperar a los resultados de las imágenes.

Hematoma extradural o subdural

• Excepcional, complicaciones sobre todo en caso de coagulopatía o de tratamiento anticoagulante a dosis terapéuticas.
• Riesgo de lesión de la cauda equina y del cono terminal (medular). Mal pronóstico funcional.
• Tan pronto como se sospeche: TAC-escáner de columna (RMN en caso de TAC negativo si Hb < 10 g/ dl, la sangre puede aparecer entonces isodensa en el TAC) → analgésicos, corrección de los trastornos de la coagulación, opinión neuroquirúrgica sin esperar los resultados del diagnóstico por imagen.

Abscesos sépticos, meningitis y trombosis venosa cerebral (TVC).

• Excepcional, por contaminación del catéter
• Prevención: material estéril, desinfección, asegurarse de que no hay infección local

Hernia discal

• Excepcional, por lesión de ligamentos

Cefaleas "post-PL

• Frecuentes, probablemente debidas a hipotensión intracraneal en rupturas durales ocultas.
• No existe una MBE al respecto, pero se recomiendan por consenso ciertas medidas para minimizar el riesgo de que se produzcan: catéter fino, reposo estricto en decúbito durante 6 horas post-PL con hiperhidratación oral.
• Síntomas clínicos de hipotensión intracraneal (ver síndrome de hipotensión intracraneal): predominan las cefaleas ortostáticas +- parestesias, excepcionalmente lesiones de los nervios craneales (tracción), alteraciones visuales inespecíficas.
• El diagnóstico es clínico. La IRM del neuroeje con gadolinio - a menudo no contributiva - sólo está indicada en caso de clínica atípica y de duda diagnóstica.
• No hay tratamiento EBM, sino parche sanguíneo + reposo decúbito + analgésicos + hiperhidratación. La resolución espontánea del síndrome en los días siguientes es la regla.
• Sospechar complicaciones de hipotensión intracraneal (excepcional) si los síntomas ortostáticos desaparecen o empeoran:
  • Hematomas subdurales
  • Trombosis venosa cerebral

Implantes dermoides

• Los implantes dermoides son raros, y la mayoría de los casos se describen tras la introducción de un catéter sin trocar. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica.

Indicaciones formales de la punción lumbar de urgencia

• Con fines diagnósticos:
  • Sospecha de meningitis o meningoencefalitis: punción lumbar en los 30 minutos siguientes al ingreso.
    • En ningún caso debe realizarse una punción lumbar para retrasar la administración de antibióticos en caso de sospecha de meningitis bacteriana y/o aciclovir en caso de sospecha de encefalitis herpética. El análisis del líquido cefalorraquídeo, incluidos los cultivos, no se modifica en las primeras 24 horas siguientes a la primera administración de antibióticos).
    • Se debe realizar sistemáticamente una TC cerebral previa a la punción si existen déficits neurológicos focales o signos de hipertensión intracraneal.
  • Fuerte sospecha de hemorragia subaracnoidea (HSA) con TC normal.
  • Sospecha de hipertensión intracraneal (HIC) con imagen cerebral normal
  • Sospecha de enfermedad inflamatoria aguda del sistema nervioso (encefalomielitis aguda diseminada, mielitis, polirradiculoneuritis aguda, etc.).
• Con fines terapéuticos:
  • Punciones lumbares con descargas de 30 a 40 cc en caso de hipertensión intracraneal en ausencia de efecto de masa (trombosis venosa cerebral, hipertensión intracraneal idiopática, etc.) con trastornos visuales o cefalea importante o papiledema resistente a la acetazolamida (diamox).

Si la punción lumbar está contraindicada, puede preverse excepcionalmente la extracción quirúrgica de líquido cefalorraquídeo con un neurocirujano, en función de las necesidades clínicas.

Características del líquido cefalorraquídeo

Presión

Los valores normales de la presión del líquido cefalorraquídeo en decúbito lateral se sitúan entre 4,5 y 20 cmH2O. Para medir la presión es necesario realizar una punción lumbar en decúbito lateral. Las operaciones de sustracción utilizadas ocasionalmente para corregir las mediciones obtenidas en posición sentada no han sido validadas.

Celularidad

• Valores normales :
  • Leucocitos < 5 a 10/ mm3 (de los cuales aproximadamente 75% linfocitos y 25% monocitos, células polinucleares ausentes o raras)
  • Glóbulos rojos < 10 a 100/ mm3.
• En caso de contaminación traumática (frecuente), los hematíes no suelen estar granulados y la relación leucocitos/ hematíes es similar a la de la sangre (generalmente 1:1000). Desgraciadamente, sin embargo, nada, ni siquiera la "técnica de los tres tubos", permite diferenciar con certeza la contaminación traumática de la presencia no traumática de hematíes.
• El aumento de leucocitos en caso de meningitis depende de :
  • La etiología: bacteriana, vírica, inflamatoria, neoplásica, química, etc.
  • Del estado inmunitario del paciente o de una terapia antibiótica reciente (ningún cambio en la celularidad antes de 24-48 horas desde el inicio de la terapia antibiótica).
• La presencia de células neoplásicas indica una meningitis carcinomatosa.

Glucorraquia

Una glucorraquia inferior al 50% de la glucemia indica meningitis bacteriana, tuberculosis, Listeria, meningitis carcinomatosa o enfermedad del tejido conjuntivo.

Proteínas

La concentración normal de proteínas es de 0,2 a 0,4 g/l. El origen de estas proteínas (principalmente albúmina) es esencialmente plasmático. La hiperproteinorraquia es muy inespecífica, debe interpretarse siempre en relación con el nivel de proteínas, y puede indicar :

• Hiperproteinemia. La biología sanguínea lo confirmará
• Daño de la barrera hemato-meníngea (hipertensión arterial, vasculitis, hemorragia, meningitis).
  • Puede confirmarse midiendo la relación albúmina en sangre/LCS (normalmente inferior a 6 a 8 .10-3)
• Producción de proteínas por el tejido nervioso
• Producción intratecal de Ig linfoplasmocitaria - medición cuantitativa/cualitativa (más sensible y específica: búsqueda de bandas oligoclonales con comparación con el plasma). Se trata de un signo de inflamación aguda o crónica del sistema nervioso en el sentido amplio del término.
• La "disociación albúmina-citológica" (aumento de proteínas en ausencia de aumento de elementos nucleados) no es muy específica, pero es particularmente sugestiva de polirradiculoneuritis aguda, compresión medular, poliomielitis y neuropatía diftérica.
• La hipergamma-globulinorraquia aislada es sugestiva de esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), compresión medular, neurosífilis, trombosis venosa cerebral, neoplasia, tripanosomiasis, ioiasis, panencefalitis esclerosante subaguda, etc.
• Falsos positivos frecuentes en hemólisis con Hb(LCR) superior a 1 mg/L.

Aspecto

• "Agua de roca" (clara, límpida): aspecto normal.
• Amarillento a rosa anaranjado (xantocrómico): indica hemólisis (presencia de hematíes degradados → hemorragia de más de 6 horas).
• Rosa a rojo (hemorrágico): indica presencia de hematíes no degradados → sangre de menos de 6 horas.
• Probable origen traumático si no hay sobrenadante xantocrómico, presencia de bilirrubina y adelgazamiento en tres tubos. Sin embargo, estas características no permiten distinguir con certeza un origen traumático de un origen no traumático.... Por lo tanto, hay que tener en cuenta el grado de sospecha clínica.
• Debe hacer sospechar una hemorragia subaracnoidea, incluso en caso de TAC normal, pero puede indicar otra patología: hematomas subdurales y extradurales, encefalomielitis aguda diseminada y meningitis o meningoencefalitis hemorrágica (que justifica el cultivo sistemático).
  • Turbia (opalescente, escarchada, agua de arroz, etc.): meningitis bacteriana hasta que se demuestre lo contrario.
  • Ictericia: sospecha de leptospirosis o de kernicterus neonatal

Bacteriología

En el examen directo, se debe sospechar, en particular, de los gérmenes siguientes si hay indicios de :

• Diplococos :
  • Gram positivos: neumococos ?
  • Gram negativos: meningococos ?
• Bacilos :
  • Gram positivos: listeria ?
  • Gram negativos: haemophilus ?

Varios

El volumen total de LCR, V(LCR), es de unos 150 ml de media (renovado 4 veces al día).

Un aumento de la LDH no es muy específico, pero en un contexto de hiperleucorraquia debe hacer sospechar una glucólisis bacteriana.

La medición del cloro ya no se recomienda en la práctica clínica, ya que es demasiado poco sensible y específica en comparación con otros parámetros.

Situaciones clínicas que justifican la punción lumbar

Síndrome meníngeo

Las principales causas son la hemorragia subaracnoidea y la meningitis. Los principales diagnósticos diferenciales son la hipertensión intracraneal, las migrañas y el meningismo.

Se recomienda el diagnóstico por imagen cerebral antes de la PL, dado el solapamiento clínico entre los síndromes meníngeos y la hipertensión intracraneal. También puede revelar signos radiológicos sugestivos de encefalitis.

Si existe una fuerte sospecha de meningitis bacteriana o herpética, debe adoptarse el siguiente enfoque:

• tomar muestras de sangre e iniciar antibióticos empíricos + aciclovir inmediatamente
• TC cerebral
• LP

• Reevaluación según los resultados de la PL

Se puede confirmar una hemorragia subaracnoidea si el LCR es hemorrágico, tras descartar una meningitis hemorrágica o una PL traumática.

• El LP traumático puede suponerse en función de los siguientes criterios: disminución del carácter hemorrágico en 3 tubos, < 1000 GR/GRH, fórmula hemática, ausencia de GR almenados, ausencia de sobrenadante xantocrómico tras la centrifugación, ausencia de pigmentos biliares en la espectrometría, etc.
  • Sin embargo, no existe ningún criterio para diferenciar con certeza un origen traumático de uno no traumático. Si existe una fuerte sospecha clínica de HSA, debe realizarse una angio-TC cerebral para descartar la presencia de un aneurisma.
• La meningitis hemorrágica debe sospecharse en caso de más de 4 GB/ 1000 GR, glucorraquia baja, fiebre, inmunodepresión o síndrome inflamatorio. En caso de duda, se debe iniciar inmediatamente o continuar con antibióticos + aciclovir.

En caso de duda, debe realizarse una RM cerebral (T1, T2, FLAIR, T2*, DWI) antes de cualquier angiografía.

Si se sospecha meningitis, se puede utilizar lo siguiente como guía mientras se esperan los resultados de los cultivos, la serología y la PCR:

LCR	Proteínas	Leucocitos	Glucosa	Lactato	Examen directo	Cultivos
Viral	normal a 1	< 1000 Linfocitos > PNN (posible mayoría aguda de PNN)	Normal (a veces bajo)	Normal	Negativo	Normalmente negativo
Bacterias	1 a 5	500 a 10.000 > 50% PNN	Bajo (normal en el 10%)	Aumentado	Positivo en > 60% de los casos	Positivo en el 90% de los casos
Tuberculosis	Aumentado	200 a 300	Bajo	Aumentado	Positivo en 25% de los casos	Positivo en el 85% de los casos
Normas	< 0,4 g/l	< 5/ ml 100% linfocitos	> 50% de gylcaemia	< 2mEq/ l	Negativo	Negativo

En los casos dudosos en los que los cultivos estándar y la PCR resultan negativos, la demostración de la ausencia de producción de Ig intratecal (poco específica pero muy sensible) es suficiente para descartar un origen infeccioso.

Sospecha de hipertensión intracraneal (HTIC)

Toda sospecha de hipertensión intracraneal debe ir precedida de un diagnóstico por imagen para descartar un efecto de masa con riesgo de afectación. En tal situación, la PL está contraindicada (a discutir si se sospecha meningitis bacteriana). Las principales etiologías de la HTIC son: traumatismos craneoencefálicos, meningitis y otras infecciones del sistema nervioso central, trombosis venosa cerebral y otros accidentes cerebrovasculares, tumores, enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, HTIC idiopática, etc.

Sea cual sea la etiología, la HTIC sintomática (siendo un síntoma de alarma la aparición de trastornos visuales) requiere tratamiento (diamox, descargas de PL, derivación quirúrgica, fenestración del nervio óptico, craniectomía, etc.) bajo responsabilidad neuroquirúrgica.

Sospecha de hipotensión intracraneal

El diagnóstico es estrictamente clínico en el caso de una forma típica con una etiología clara (contexto post-PL, síntomas claramente agravados por el ortostatismo, ausencia de déficit neurológico). En otras situaciones, o en ausencia de mejoría a pesar del tratamiento sintomático, se realizará una exploración por imagen (clínicamente similar a un cuadro de ICHT) antes de la PL con medición de la presión.

Sospecha de enfermedad inflamatoria del sistema nervioso

Las posibles anomalías del LCR son tan numerosas como inespecíficas: hiperproteinorraquia, elevación de leucocitos y hematíes, producción intratecal de Ig, etc. Las anomalías sanguíneas también pueden estar presentes en caso de patología sistémica.

Sospecha de hidrocefalia crónica del adulto

La presión de apertura suele estar dentro de los límites superiores de la normalidad (poco sensible, inespecífica). Permite realizar una punción lumbar de alta con fines diagnósticos y terapéuticos.

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

Cambier J et al., Neurologie, 12e éd., Masson, 2008

Goetz CG, Textbook of Clinical Neurology, 3th ed., Saunders, 2007

Johnson KS et al., Cerebrospinal fluid: Physiology and utility of an examination in disease states, UpToDate, 2021