Meningitis carcinomatosa
La meningitis carcinomatosa o carcinomatosis meníngea es una meningitis tumoral definida como una infiltración meníngea hematógena por células neoplásicas que conduce a un desarrollo metastásico meníngeo multifocal. El pronóstico sigue siendo muy malo, incluso cuando la enfermedad se trata de forma precoz y óptima.
Etiologías - Cánceres primarios
El melanoma (meningitis secundaria al melanoma), la neoplasia bronquial (la meningitis carcinomatosa se produce en el curso de entre el 5 y el 20% de los cánceres bronquiales) y el cáncer de mama representan la gran mayoría de las neoplasias primarias. El tiempo transcurrido entre el diagnóstico de la neoplasia primaria y la meningitis varía de unos días a más de 20 años.
Sin embargo, la meningitis carcinomatosa es el modo de revelación de la enfermedad neoplásica en un 10 a 20% de los casos.
Clínica
Asociación variable de :
- Signos "cerebrales": cefaleas variables (excepcionalmente el único signo presente), encefalopatía difusa, trastornos de la conciencia, trastornos neuropsiquiátricos, hemiparesia, crisis epilépticas, etc.
- Signos de lesión de los nervios craneales (presentes en el 50 al 75% de los casos en el examen inicial).
- Signos radiculares (presentes en ~75% de los casos en el examen inicial, principalmente dolor radicular, generalmente bilateral o "en mecedora")
- Posible síndrome de cauda equina
- Los signos meníngeos, aparte de la cefalea, son excepcionales.
La combinación de signos multifocales centrales y periféricos en un paciente con neoplasia activa o antecedentes de neoplasia debe hacer sospechar siempre una meningitis carcinomatosa.
Diagnóstico diferencial
Metástasis cerebrales, toxicidad de la quimioterapia o radioterapia, síndromes neurológicos paraneoplásicos, neurosarcoidosis, meningitis por tumores químicos y otras causas de meningitis crónica, etc.
Exámenes complementarios
El diagnóstico por imagen puede ser normal o mostrar imágenes sugestivas pero no patognomónicas. En todos los casos, el análisis del líquido cefalorraquídeo es esencial para el diagnóstico.
- Tomografía computarizada inyectada:
- Generalmente normal, pero puede revelar múltiples imágenes nodulares de contraste en el cerebelo y las cisternas basales o una imagen de contraste en forma de cinta de una circunvolución cortical.
- IRM + gadolinio (todo el neuroeje)
- Frecuentemente normal
- Signos que pueden sugerir el diagnóstico: signos de meningitis crónica, nódulos subaracnoideos (hipointensos en T1, hiperintensos en T2 con gadolinio).
- El principal beneficio es descartar la mayoría de los diagnósticos diferenciales
- Punción lumbar (PL)
- Líquido cefalorraquídeo (LCR) casi siempre anormal: hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia, rara linfocitosis.
- Citología positiva en 75-90% de los casos si se realiza 2 veces → confirma el diagnóstico.
- Inmunohistoquímica: útil si citología negativa + argumentos para la naturaleza del primario.
- Trabajo para identificar el primario si no hay neoplasia conocida (examen cuidadoso de la piel, tomografía computarizada de tórax, tomografía por emisión de positrones, mamografía, etc.).
Evolución - pronóstico
La progresión y el pronóstico son variables (aunque generalmente muy desfavorables a corto plazo, incluso con un tratamiento óptimo) dependiendo de la naturaleza de la neoplasia primaria y de la precocidad con que se inicie el tratamiento. La progresión espontánea suele ser mortal en pocas semanas. Cualquier sospecha de meningitis carcinomatosa justifica la hospitalización inmediata con una tomografía computarizada cerebral y una punción lumbar que deben realizarse con carácter urgente + una opinión de oncología, neurología o neurocirugía tan pronto como se haya realizado el examen directo del LCR para planificar el trabajo posterior y el tratamiento terapéutico.
Manejo terapéutico - Tratamientos
- Quimioterapia, ejemplo de régimen: metotrexato intratecal (por PL o reservorio intraventricular Ommaya/Rickam) 12,5 mg 2 x/semana +- ácido folínico 10 mg 1 x/ 6 horas durante 24 horas.
- Alternativas intratecales al metotrexato: tiotepa (10 mg 2-3 x/semana), AraC (25-100 mg 2-3 x/semana), depocyt liposomal (50 mg 1 x/ 2 semanas).
- La quimioterapia sistémica puede considerarse si hay antecedentes de radioterapia panencefálica (destrucción de la barrera hematoencefálica).
- Corticosteroides: dexametasona intratecal (5 mg aacidexam) combinada con quimioterapia (mejoría transitoria). Imprescindible en caso de reacción meníngea a la quimioterapia.
- Puede administrarse radioterapia en las zonas sintomáticas.
- Complicaciones clásicas del tratamiento: meningitis química, meningitis infecciosa causada por staphylococcus epidermidis, etc.
Apoyo paramédico (en estas situaciones, suele ser útil planificar de antemano la etapa siguiente): apoyo de un equipo psicosocial, gestión por un equipo del dolor o de cuidados paliativos en el hospital o a domicilio. En caso de asistencia ambulatoria, póngase en contacto con el médico de cabecera y anímele a ponerse en contacto con un equipo de cuidados paliativos a domicilio.
Gestión adecuada de la neoplasia primaria cuando se haya identificado.
Autor(es)
Dr Shanan Khairi, MD
Bibliografía
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