Mielinólisis centropontina
La mielinólisis centropontina es una forma particular del síndrome de desmielinización osmótica (SDO), cuya individualización es objeto de debate. Se considera rara y tiene mal pronóstico, pero su incidencia real es desconocida.
Etiologías
Todas las causas de variación brusca del gradiente osmótico, siendo la más frecuente la corrección demasiado rápida de la hiponatremia. Menos frecuentes: hipopotasemia, hiperglucemia, cetoacidosis, etc.
Factores contribuyentes: alcoholismo (principal FF), malnutrición, vómitos, diálisis, polidipsia, insuficiencia hepática, hipopotasemia asociada, etc.
Factores etiopatogénicos
La presunta etiopatogenia es la de un cambio brusco del gradiente osmótico, que provoca una salida brusca de agua de las células. Esto no sólo destruye las vainas de mielina, sino también los oligodendrocitos y los axones. La región pontina se ve afectada con mayor frecuencia (en el 80% de los casos), pero pueden verse afectadas otras zonas cerebrales (en el 30% de los casos en asociación con lesiones pontinas, en el 20% de los casos de forma aislada).
En la gran mayoría de los casos, esta variación osmótica es el resultado de una corrección demasiado rápida de la hiponatremia mediante infusiones salinas. El riesgo es tanto mayor cuanto más profunda es la hiponatremia (< 115 mEq/l) y cuanto más crónica es.
Clínica
Clínica: tras la mejoría clínica debida a la corrección de la hiponatremia, pueden aparecer rápidamente cuadriparesia, síndrome pseudobulbar (trastornos de la deglución y del habla), trastornos motores oculares e incluso estado de enclaustramiento. El curso clásico es hacia el coma y la muerte, con un pronóstico funcional abismal en caso de supervivencia.
Sin embargo, se supone que muchos casos pauci-sintomáticos o incluso asintomáticos son ignorados.
Pruebas complementarias
- Resonancia magnética cerebral - generalmente necesaria y suficiente para el diagnóstico
- T1 y T2/FLAIR: inicialmente normal, luego aparición de lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. T2* normal. Puede tomarse gadolinio.
- Difusión: Restricción DWI (hiperintensa) = más sensible.
- Diagnóstico diferencial principal: ictus isquémico. Los datos clínicos y la no observación de territorios arteriales pueden marcar la diferencia.
- TC cerebral
- Sin contraste: generalmente normal en la fase aguda. Puede mostrar hipodensidades de la región centro-pontina en la fase de estado.
- Con medio de contraste: puede mostrar contraste típicamente simétrico.
Gestión terapéutica - Tratamientos
El tratamiento consiste en corregir la causa del síndrome lo antes posible.
- Caso más frecuente: corrección demasiado rápida de la hiponatremia - Si, a pesar de todas las precauciones, se sobrepasa el límite de corrección de 0,5 mEq/ l/ hora (máximo 12 mEq/ l/ día el primer día) → administrar infusiones de NaCl 0,45% o solución de glucosa + minirina, luego respetar escrupulosamente los límites de corrección recomendados.
Una vez instaurado el síndrome, no hay más tratamiento que la terapia de apoyo.
Autor
Dr Shanan Khairi, MD
Bibliografía
Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007
Cambier J et al., Neurologie, 13e édition, Masson, 2012
Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018
Stern RD, Osmotic demyelination syndrome (ODS) and overly rapid correction of hyponatremia, UpToDate, 2023