Acrocianosis

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La acrocianosis es un acrosíndrome vascular permanente caracterizado por una coloración cianótica (generalmente azulada) indolora de las extremidades, que puede acentuarse con el frío o las emociones. Puede ser primaria (idiopática) o, más raramente, secundaria a otra patología.

Etiologías

Acrocianosis primaria

La acrocianosis primaria es el acrosíndroma más frecuente y siempre es benigno. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, adolescentes y adultos menores de 30 años. Suele resolverse espontáneamente en torno a los 40-50 años. Se desconoce su causa, pero se presume un determinismo genético.

Acrocianosis secundaria

Se cree que la acrocianosis secundaria es poco frecuente y debe considerarse a la luz de presentaciones clínicas atípicas o contextos particulares. Existen muchas causas posibles:

  • Hipoxemia: cardiopatía cianógena, enfermedad pulmonar, tabaquismo, etc.
  • Conectivitis y vasculitis: granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Buerger, etc.
  • Neoplasia y trastornos hematológicos
  • Arteriopatías oclusivas
  • Fármacos y sustancias tóxicas
  • Lesiones de la médula espinal
  • Malformaciones genéticas o cromosómicas y trastornos metabólicos
  • Síndromes disautonómicos vasculares (por ejemplo, síndrome de taquicardia ortostática postural)
  • Trastornos psiquiátricos y alimentarios (anorexia)

Diagnóstico y características clínicas

Acrocianosis (manos y cara) en un paciente con síndrome de taquicardia postural ortostática
Acrocianosis (manos y cara) en un paciente con síndrome de taquicardia postural ortostática

El diagnóstico positivo es exclusivamente clínico. En su forma típica, la acrocianosis primaria se manifiesta por :

  • Cianosis bilateral uniforme (de azul a rojo), permanente pero de intensidad variable. Afecta más frecuentemente a los dedos hasta las muñecas, pero puede asociarse a afectación de los pies hasta las piernas, la nariz, la cara o las orejas.
  • Aumenta con el frío y las emociones. Mejora con el calor y/o la elevación del miembro. Indoloro a temperatura ambiente.
  • Frialdad a la exploración, a veces edema discreto +- hiperhidrosis (a veces muy importante y que justifica la consulta). Decoloración a la presión, coloración progresiva.
  • El examen arterial y trófico es siempre normal.

El fenómeno de Raynaud puede estar asociado.

Cualquier otra anomalía (en particular una presentación unilateral, que afecte sólo a la cabeza, clínica generalizada y dolorosa, anomalías tróficas o arteriales) debe hacer pensar en una acrocianosis secundaria o en otro diagnóstico.

Aclaración y diagnóstico diferencial

No deben realizarse más investigaciones si el cuadro clínico es típico de un adolescente o adulto joven. En caso contrario, revisar el diagnóstico y considerar: capilaroscopia +- exámenes según orientación clínica.

Los diagnósticos diferenciales se evocan fácilmente sobre bases clínicas. Principales signos a buscar :

  • Trastornos tróficos / signos de vasculitis → ¿esclerodermia? ¿Lupus? ¿Crioglobulinemia?
  • Cianosis generalizada → cardiopatía cianógena ? Insuficiencia respiratoria crónica ? Policitemia ?
  • Acrocianosis limitada a una extremidad → angiodisplasias ? Síndrome de dolor regional complejo (++ clínica dominada por el dolor) ?
  • Asociación con un edema duro, frío, indoloro y limitado → ¿autoagresión (++ garotas) en un contexto psiquiátrico?

Si se asocia a fenómeno de Raynaud, investigar adecuadamente.

Manejo terapéutico - Tratamientos

  • Tranquilización (fenómeno benigno) en caso de acrocianosis primaria
  • Tratamiento sintomático :
    • Evitar y protegerse del frío, dejar de fumar, ejercicio físico.
    • Tratamiento psicológico si es necesario. Tratamiento psiquiátrico en caso de anorexia nerviosa.
    • Los tratamientos de la hiperhidrosis deben reservarse a los casos en los que exista una verdadera desventaja socioprofesional.
      • Tratamiento de primera línea: sesiones de ionización (medicina física).
      • Tratamiento de segunda línea: simpatectomía endoscópica
  • Tratamiento de cualquier Raynaud asociado (ver capítulo específico) o etiología en caso de acrocianosis secundaria.

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013